内容紹介
A Case and Literature Review of Ovarian Carcinosarcoma with Long-Term Survival after Repeated Recurrences
Summary
Ovarian carcinosarcoma is a rare and aggressive tumor with a poor prognosis. We report a case of ovarian carcinosarcoma and also review the literature. In 2000, a 63-year-old woman underwent optimal cytoreductive surgery for ovarian carcinosarcoma(International Federation of Gynaecology and Obstetrics[FIGO]stage Ⅲc[pT3cN0M0]). She received adjuvant chemotherapy with paclitaxel and carboplatin(TC). In 2005, a recurrent tumor was noted anterior to the sacrum. The patient had a complete response after 6 cycles of TC chemotherapy; however, a year later, the tumor recurred and was resected. In 2013, the tumor recurred adjacent to the right kidney and was surgically removed after a partial response to 3 cycles of TC chemotherapy. The pathologic findings included epithelial and non-epithelial components with histologic variation and differentiation; specifically, a leiomyosarcoma, cartilaginous tissues with cellular atypia, and a rhabdomyosarcoma were identified in specimens obtained during the first, second, and third surgical procedures, respectively. In keeping with the combination theory of histogenesis, the ovarian carcinosarcoma described herein may have originated from a monoclonal stem cell. The long survival of this patient is attributed to optimal cytoreduction during the primary operation, solitary recurrent tumors that were completely resected, and sensitivity to chemotherapy.
要旨
卵巣癌肉腫は卵巣悪性腫瘍の1～4%とまれで,そのほとんどが進行癌であることより予後不良である。今回われわれは,3回の再発を繰り返しながらも手術と化学療法にて13年間生存(現在無病生存)している1例を報告し,本疾患の臨床病理学的特徴に関してレビューした。症例: 初回治療: 2000年(63歳),右卵巣癌肉腫(10×8×7 cm)に対しstaging laparotomyおよび可及的腹膜播種切除術を施行した(FIGO stage Ⅲc,pT3cN0M0)。paclitaxel+carboplatin(TC)療法を9サイクル施行した。初回再発: 2005年,仙骨前面に再発(6 cm大)したが,TC療法6サイクルで臨床的CRが得られた。2回目再発: 2006年,同部位に再再発(6×7 cm)し,docetaxel+carboplatin(DC)療法を施行するもPDであったため,腫瘍摘出術(小腸,S状結腸合併切除)を施行後,CPT-11療法を6サイクル施行した。3回目再発: 2013年,右側腹部(肝腎間)に再発(7×8 cm)したため,TC療法3サイクル施行後(PR),腫瘍摘出術を施行した。病理学的所見: 初回手術: 上皮性成分は漿液性腺癌,類内膜腺癌,低分化腺癌,ロゼット構造や扁平上皮への分化を示す極めて多彩な組織像を示し,非上皮性腫瘍は極めてわずかで平滑筋肉腫とされた(同所性)。2回目手術: 腺癌成分と非上皮性成分として平滑筋肉腫以外に異型を示す軟骨組織も認めた(異所性)。3回目手術: 腺癌成分と横紋筋肉腫成分が認められた(異所性)。3回の病理所見からは2成分の存在が共通しており,さらに各々の成分にバリエーションがあったことから,組織発生に関しては,combination theory(単クローン説)が最も考えやすい。本症例が長期生存している理由として,① 初回手術がoptimal手術であったこと,② 再発が腹腔内単発で完全切除可能であったこと,③ 化学療法に比較的感受性を有していたことなどがあげられる。
目次
Summary
Ovarian carcinosarcoma is a rare and aggressive tumor with a poor prognosis. We report a case of ovarian carcinosarcoma and also review the literature. In 2000, a 63-year-old woman underwent optimal cytoreductive surgery for ovarian carcinosarcoma(International Federation of Gynaecology and Obstetrics[FIGO]stage Ⅲc[pT3cN0M0]). She received adjuvant chemotherapy with paclitaxel and carboplatin(TC). In 2005, a recurrent tumor was noted anterior to the sacrum. The patient had a complete response after 6 cycles of TC chemotherapy; however, a year later, the tumor recurred and was resected. In 2013, the tumor recurred adjacent to the right kidney and was surgically removed after a partial response to 3 cycles of TC chemotherapy. The pathologic findings included epithelial and non-epithelial components with histologic variation and differentiation; specifically, a leiomyosarcoma, cartilaginous tissues with cellular atypia, and a rhabdomyosarcoma were identified in specimens obtained during the first, second, and third surgical procedures, respectively. In keeping with the combination theory of histogenesis, the ovarian carcinosarcoma described herein may have originated from a monoclonal stem cell. The long survival of this patient is attributed to optimal cytoreduction during the primary operation, solitary recurrent tumors that were completely resected, and sensitivity to chemotherapy.
要旨
卵巣癌肉腫は卵巣悪性腫瘍の1～4%とまれで,そのほとんどが進行癌であることより予後不良である。今回われわれは,3回の再発を繰り返しながらも手術と化学療法にて13年間生存(現在無病生存)している1例を報告し,本疾患の臨床病理学的特徴に関してレビューした。症例: 初回治療: 2000年(63歳),右卵巣癌肉腫(10×8×7 cm)に対しstaging laparotomyおよび可及的腹膜播種切除術を施行した(FIGO stage Ⅲc,pT3cN0M0)。paclitaxel+carboplatin(TC)療法を9サイクル施行した。初回再発: 2005年,仙骨前面に再発(6 cm大)したが,TC療法6サイクルで臨床的CRが得られた。2回目再発: 2006年,同部位に再再発(6×7 cm)し,docetaxel+carboplatin(DC)療法を施行するもPDであったため,腫瘍摘出術(小腸,S状結腸合併切除)を施行後,CPT-11療法を6サイクル施行した。3回目再発: 2013年,右側腹部(肝腎間)に再発(7×8 cm)したため,TC療法3サイクル施行後(PR),腫瘍摘出術を施行した。病理学的所見: 初回手術: 上皮性成分は漿液性腺癌,類内膜腺癌,低分化腺癌,ロゼット構造や扁平上皮への分化を示す極めて多彩な組織像を示し,非上皮性腫瘍は極めてわずかで平滑筋肉腫とされた(同所性)。2回目手術: 腺癌成分と非上皮性成分として平滑筋肉腫以外に異型を示す軟骨組織も認めた(異所性)。3回目手術: 腺癌成分と横紋筋肉腫成分が認められた(異所性)。3回の病理所見からは2成分の存在が共通しており,さらに各々の成分にバリエーションがあったことから,組織発生に関しては,combination theory(単クローン説)が最も考えやすい。本症例が長期生存している理由として,① 初回手術がoptimal手術であったこと,② 再発が腹腔内単発で完全切除可能であったこと,③ 化学療法に比較的感受性を有していたことなどがあげられる。