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全身の皮膚に浸潤した芽球型形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例

電子書籍販売価格(税込):
1,100

商品コード:
10818_13
著者:
福岡 聖大、宮川 義隆、鈴木 貴博、入江 理恵、栗原 佑一、岡野 裕、秋月 哲史
出版社:
癌と化学療法社 出版社HP
発行:
2013年
ページ数:
4ペ-ジ
ファイル容量:
1.15MB


閲覧対応端末:
電子書籍閲覧対応端末


閲覧可能台数:
3台(購入日より1年間ダウンロードが可能)


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内容紹介

A Case of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Involving the Skin

Summary
 A 81 year-old male patient visited our hospital on February, 2011 because he found the subcutaneous tumor on his back. The dermatologist performed skin biopsy and found that large atypical cells diffusely proliferated in the sub-epidermal and subcutaneous tissue. Two month later, we diagnosed him as blastic plasmacytoid dendritic cell tumor, as the blastic cells in the lymph node were CD4+, CD56+, CD3-, CD5-, CD20-, CD138-, MPO-, granzyme B-, TCL1+. None of the gene rearrangements of T-cell receptor and immunoglobulin was negative in the lymph node. The tumor was relapsed after 3 courses of COP therapy and the patient failed to respond to the salvage therapies such as CEPP and FMD therapy. As this tumor is rare and there are no standard regimens, we reviewed the past case series and discussed about the pathogenesis, clinical course and treatment options of this tumor in this article.

要旨
 症例は81歳,男性。2011年2月初旬,右背部に皮下腫瘤を自覚して当院を受診。腫瘤生検ではN/C比の高い大型異型細胞が表皮直下から皮下組織にかけて,びまん性に増生していた。皮膚生検で悪性リンパ腫が疑われたが,確定診断には至らなかった。4月,右腋窩リンパ節腫脹が出現し,同部位のリンパ節生検を行った。免疫染色はCD4+,CD56+,CD3-,CD5-,CD20-,CD138-,MPO-,granzyme B-であった。免疫グロブリンとT細胞受容体のモノクローナルな遺伝子再構成を認めず,TCL1+であり芽球型形質細胞様樹状細胞腫瘍と診断した。シクロホスファミド,ビンクリスチン,プレドニゾロン(COP)療法を施行し,治療効果を認めた。3コース終了後に再び皮下腫瘤が出現し,骨髄浸潤も認めた。シクロホスファミド,エトポシド,プロカルバジン,プレドニゾロン(CEPP)療法,フルダラビン,ミトキサントロン,デキサメタゾン(FMD)療法を施行するも効果なく,腫瘍病変は全身に拡がり永眠された。芽球型形質細胞様樹状細胞は,新WHO分類で急性骨髄性白血病の特殊な亜型として取り扱われるようになった疾患である。非常にまれで治療法が確立していない予後不良な疾患であり,本論文では過去の文献を基に,病態,臨床経過と治療法について考察を行う。

目次

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癌と化学療法 40巻9号 2013年9月号トップへ

【症例】

▶全身の皮膚に浸潤した芽球型形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例 福岡 聖大ほか

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