内容紹介
Primary Central Nervous System Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder in a Patient with Acute Lymphocytic Leukemia
Summary
A 27-year-old woman with acute lymphocytic leukemia, who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, complained of nausea and blurred vision 288 days after the transplantation. Intracranial tumors were identified on brain MRI. She received whole brain radiation after open biopsy, but she died. The tumors had characteristics of diffuse large B cell lymphoma, and she was finally diagnosed with primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorder. This disease is rare and has a poor outcome. Therefore, accumulation of cases and establishment of treatments for this condition are urgently needed.
要旨
症例は27歳,女性。ALLに対してHLA一座不一致非血縁者間同種骨髄移植を施行した。移植後228日目に嘔吐,霧視を訴え,頭部MRIで頭蓋内腫瘍を認めた。生検よりN/C比の高い異型単核細胞を多数認めALLの再発が疑われた。全脳照射を開始したが,脳浮腫の進行により移植後245日目に死亡した。組織診断でdiffuse large B-cell lymphomaの所見であり,最終診断はPCNS-PTLDとした。PTLDは移植後の免疫抑制状態で発症する疾患である。移植臓器を含む各種臓器に発生し得るが,中枢神経原発は極めてまれである。造血幹細胞移植後に合併する重要な疾患であり,貴重な症例と考えられたため報告する。
目次
Summary
A 27-year-old woman with acute lymphocytic leukemia, who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, complained of nausea and blurred vision 288 days after the transplantation. Intracranial tumors were identified on brain MRI. She received whole brain radiation after open biopsy, but she died. The tumors had characteristics of diffuse large B cell lymphoma, and she was finally diagnosed with primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorder. This disease is rare and has a poor outcome. Therefore, accumulation of cases and establishment of treatments for this condition are urgently needed.
要旨
症例は27歳,女性。ALLに対してHLA一座不一致非血縁者間同種骨髄移植を施行した。移植後228日目に嘔吐,霧視を訴え,頭部MRIで頭蓋内腫瘍を認めた。生検よりN/C比の高い異型単核細胞を多数認めALLの再発が疑われた。全脳照射を開始したが,脳浮腫の進行により移植後245日目に死亡した。組織診断でdiffuse large B-cell lymphomaの所見であり,最終診断はPCNS-PTLDとした。PTLDは移植後の免疫抑制状態で発症する疾患である。移植臓器を含む各種臓器に発生し得るが,中枢神経原発は極めてまれである。造血幹細胞移植後に合併する重要な疾患であり,貴重な症例と考えられたため報告する。